Selon l'état actuel de la science, il existe différentes thérapies considérées comme étant à peu près aussi efficaces : l'administration de cortisone sous forme de comprimé, l'administration d'immunoglobulines par voie veineuse (IgIV) et l'échange plasmatique (PE), une forme de sang la lessive. Toutes les thérapies visent à modifier le système immunitaire et en particulier à éliminer ou réduire les auto-anticorps nocifs et ont fait leurs preuves depuis de nombreuses années dans le traitement de la CIDP. Dans les cas graves, des immunosuppresseurs supplémentaires (notamment des médicaments tels que l'azathioprine, le méthotrexate, le cyclophosphamide et le rituximab) doivent parfois être administrés afin de contrôler la maladie. Le but du traitement est d'empêcher la progression de la maladie; Chez certains patients, une amélioration des symptômes peut également être obtenue. Cependant, il a été démontré que tous les patients ne répondent pas aussi bien à une certaine thérapie, et dans certains cas, plusieurs options thérapeutiques doivent être essayées jusqu'à ce que la meilleure option thérapeutique soit trouvée.

L'administration de cortisone sous forme de comprimé est généralement la première tentative de traitement de la PDIC.Dans de nombreux cas, ce traitement est très efficace, mais parfois la maladie progresse malgré le traitement à la cortisone. Un autre problème avec la thérapie à la cortisone est que la cortisone, lorsqu'elle est administrée à des doses plus élevées pendant une longue période, peut souvent provoquer des effets secondaires tels qu'une prise de poids, une augmentation de la glycémie, des ulcères d'estomac et des problèmes psychologiques. Dans une autre partie des patients, la corticothérapie est hors de question en raison de certaines maladies concomitantes telles que le diabète sévère. Dans ces situations, la question se pose de savoir quelle thérapie doit être utilisée ensuite. Cette question doit être répondue dans le cadre de cette étude - seuls les patients sont inclus dans l'étude qui sont hors de question pour une thérapie à la cortisone pour l'une des raisons mentionnées ci-dessus.

Les immunoglobulines sont une perfusion qui est administrée sur une période de 5 jours via un accès périphérique (par exemple dans une veine du bras). Le mécanisme d'action des immunoglobulines n'est pas exactement connu, mais on pense que de cette manière, les effets nocifs des anticorps dans le sang peuvent être atténués. Les principaux risques de cette procédure sont souvent des réactions allergiques (dans de rares cas graves, celles-ci peuvent mettre la vie en danger) et parfois un risque accru de thrombose, qui dans de rares cas peut conduire à une embolie pulmonaire mettant en jeu le pronostic vital. Des études antérieures ont montré que les immunoglobulines sont efficaces chez la plupart des patients, comparables à la cortisone.

L'échange plasmatique remplace une partie de votre sang liquide (appelé plasma sanguin) par une solution de protéines. Cela élimine les protéines du plasma sanguin (y compris les anticorps nocifs) du sang. La procédure nécessite un accès veineux à une veine jugulaire profonde (un cathéter veineux central ou cathéter de Shaldon), qui est appliqué sous anesthésie locale. Le traitement sera ensuite effectué quotidiennement pendant 5 jours, votre sang étant prélevé par l'accès veineux. Les principaux risques de cette procédure sont (rarement) une thrombose ou une hémorragie due à la perte de protéines coagulantes ou anticoagulantes ainsi que des complications du cathéter de Shaldon telles que (rarement) des lésions des nerfs, des vaisseaux ou de la membrane pulmonaire (pneumothorax). Les études disponibles suggèrent également que l'échange plasmatique est tout aussi efficace que la corticothérapie chez la majorité des patients.

En plus de ces trois thérapies, un autre type de lavage du sang a fait ses preuves dans les maladies neurologiques auto-immunes, ce qu'on appelle l'adsorption immunitaire. L'adsorption immunitaire est similaire à l'échange plasmatique à bien des égards. La principale différence est que le plasma sanguin n'est pas remplacé par une solution de protéines, mais passe à travers un dispositif spécial qui filtre les anticorps de votre sang tandis que les autres protéines sont en grande partie retenues ; Une fois que le plasma sanguin a traversé l'appareil, le plasma sanguin avec toutes les protéines restantes est renvoyé dans votre corps par le même accès veineux.

Il en résulte certains avantages par rapport à l'échange plasmatique : en raison de la rétention importante de protéines favorisant et inhibant la coagulation, la thrombose et les saignements se produisent moins fréquemment, et l'immunoadsorption globale (en raison de l'épargne de la plupart des protéines plasmatiques) est considérée comme ayant moins d'effets secondaires. Les effets secondaires mentionnés ci-dessus (thrombose, saignement, lésions des vaisseaux sanguins, des nerfs ou de la membrane pulmonaire dans le contexte du système de cathéter Shaldon) se produisent également lors de l'adsorption immunitaire. Un inconvénient, d'autre part, est que des protéines peuvent également rester dans le sang, ce qui, en plus des anticorps, peut être impliqué dans le processus de la maladie. De plus, en raison de sa nouveauté, la procédure est moins bien testée que l'échange plasmatique, et il existe moins d'études montrant son efficacité. En conséquence, la procédure n'est pas encore répertoriée comme une option de traitement pour la CIDP dans les directives actuelles de la Société allemande de neurologie.

Les publications antérieures, qui concernent principalement l'utilisation sur quelques patients, indiquent à ce jour une bonne efficacité de l'immunoadsorption dans la CIDP. Dans notre clinique, environ 50 patients atteints de PIDC ont été traités par immunoadsorption d'ici 2020. D'après notre expérience antérieure, la thérapie peut partiellement améliorer les symptômes des patients qui n'ont eu de PIDC que depuis quelques mois. En revanche, chez les patients présentant une évolution à long terme de la maladie, les symptômes de longue date ne peuvent généralement pas être influencés ou seulement légèrement, le traitement vise ici à la stabilisation, c'est-à-dire que les symptômes de la maladie ne doivent pas s'aggraver davantage si possible, ce qui , selon notre expérience précédente, fonctionne généralement.

Il est très important de savoir que toutes les thérapies mentionnées doivent généralement être répétées à intervalles réguliers, car la PIDC est une maladie chronique et l'effet des thérapies ne dure que pendant un temps limité (de quelques semaines à plusieurs mois).

Cette étude est menée car il n'y a actuellement aucune indication claire laquelle des thérapies mentionnées a le meilleur effet sur les symptômes de la CIDP. En particulier, l'efficacité de l'adsorption immunitaire dans la CIDP n'a pas encore été comparée à d'autres méthodes thérapeutiques. Dans le cadre de cette étude, l'immunoadsorption chez les patients non éligibles à la corticothérapie est donc à comparer avec l'une des autres méthodes plus établies, à savoir l'administration d'immunoglobulines.